Q11.11. Metabolismo de aminoácidos II
Los esqueletos carbonados de aminoácidos alimentan energía, glucosa, cuerpos cetónicos y biosíntesis. Algunas rutas producen neurotransmisores, creatina, nucleótidos y señales.
Objetivos de aprendizaje
- Distinguir aminoácidos glucogénicos y cetogénicos.
- Relacionar degradación con intermediarios metabólicos.
- Reconocer biosíntesis de derivados nitrogenados.
- Conectar errores metabólicos con acumulación de intermediarios.
Mapa del capítulo
Destino del carbono
Tras retirar nitrógeno, los esqueletos carbonados entran como piruvato, acetil-CoA, acetoacetato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato u oxaloacetato. Aminoácidos glucogénicos pueden dar glucosa; cetogénicos dan acetil-CoA o acetoacetato. Leucina y lisina son exclusivamente cetogénicos.
Familias de degradación
Aminoácidos ramificados se degradan principalmente en tejidos extrahepáticos. Aromáticos como fenilalanina y tirosina producen fumarato y acetoacetato y requieren rutas específicas. Defectos enzimáticos pueden causar acumulación tóxica, como fenilcetonuria por alteración en fenilalanina hidroxilasa.
Biosíntesis de derivados
Aminoácidos originan moléculas clave: tirosina produce catecolaminas y melanina; triptófano produce serotonina y niacina; glicina participa en hemo y purinas; arginina en óxido nítrico; metionina en S-adenosilmetionina, donador de metilos.
Regulación y clínica
La disponibilidad de aminoácidos, el estado nutricional y señales hormonales regulan degradación proteica y síntesis. En ayuno prolongado, se reduce proteólisis al aumentar uso de cuerpos cetónicos. En errores congénitos, tratamiento puede requerir restricción dietaria, cofactores o manejo de productos tóxicos.
Ejemplo trabajado de lectura metabólica
En fenilcetonuria, restringir fenilalanina evita acumulación dañina, pero no puede eliminarse por completo porque es aminoácido esencial.
Errores frecuentes y cómo evitarlos
| Error | Corrección conceptual |
|---|---|
| Clasificar todos como solo glucogénicos | Algunos son mixtos o exclusivamente cetogénicos. |
| Olvidar funciones biosintéticas | Aminoácidos son precursores de señales y cofactores. |
| Ver clínica como dato externo | La enfermedad revela el flujo de la ruta. |
Autoevaluación
- Clasifica leucina y alanina por destino.
- Menciona derivados de tirosina.
- Explica una acumulación metabólica.